കുട്ടികളിലെ വാര്ദ്ധക്യം; ആദ്യ മരുന്ന് പുറത്തിറക്കി
വളരെ ചെറിയ പ്രായത്തിലേ വയസാകുന്ന അസുഖത്തിനുള്ള മരുന്ന് കണ്ടെത്തി. അപൂർവ്വമായി ചില കുട്ടികളിൽ കണ്ടുവരുന്ന പ്രൊഗേറിയ എന്ന ജനിതക രോഗത്തിനുള്ള മരുന്നാണ് അമേരിക്കയിലെ മസഷ്യുട്ടിലെ പിബോഡിയിലുള്ള പ്രൊഗേറിയ റിസർച്ച് ഫൌണ്ടേഷൻ പുറത്തിറക്കിയത്. ക്യാപ്സ്യൂൾ ആയ ഈ മരുന്ന് കഴിച്ചാൽ രണ്ടര വർഷം ആയുസ് വർദ്ധിക്കുമെന്നാണ് ഡോക്ടർമാർ പറയുന്നത്. ഈഗർ ബയോ ഫാർമസ്യൂട്ടിക്കൽസിന്റെ സഹായത്തോടെയാണ് മരുന്ന് വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്.
വളർച്ചയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിൽ വാർദ്ധക്യം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന അപൂർവ ജനിതക വൈകല്യമാണ് പ്രൊഗേറിയ. കൗമാരപ്രായമെത്തുമ്പോഴേക്കും ഹൃദയസംബന്ധമായ അസുഖത്തെ തുടർന്ന് രോഗി മരിച്ചുപോകും. നിലവിൽ ലോകത്ത് ഈ ആരോഗ്യപ്രശ്നം നേരിടുന്ന നാന്നൂറോളം രോഗികളുണ്ടെന്നാണ് പ്രൊഗേറിയ റിസർച്ച് ഫൗണ്ടേഷൻ വ്യക്തമാക്കുന്നു.
കഴിഞ്ഞ ദിവസം യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ പ്രോഗേറിയയ്ക്കും അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾക്കും വേണ്ടിയുള്ള ഗുളികകൾ രോഗികളിൽ ഉപയോഗിക്കാൻ അനുമതി നൽകിയത്. വർഷങ്ങൾ നീണ്ട ഗവേഷണങ്ങൾക്കൊടുവിലാണ് ഈ മരുന്ന് വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്. സോക്കിൻവി എന്ന ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന കുട്ടികളിൽ അതിവേഗ വാർദ്ധക്യമുണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥ കുറയ്ക്കുമെന്നും രണ്ടര വർഷത്തിലേറെ ആയുസ് വർദ്ധിപ്പിക്കുമെന്നും ഗവേഷകർ പറയുന്നു.
“പ്രൊഗേറിയ എന്ന അസുഖത്തിന് ഇതാദ്യമായാണ് ഒരു ഫലപ്രദമായ മരുന്ന് പുറത്തിറക്കുന്നത്. ഇത് പ്രൊഗേറിയ റിസർച്ച് ഫൗണ്ടേഷനെ സംബന്ധിച്ച് വലിയ നാഴികക്കല്ലാണ്. ഇനിയും കൂടുതൽ മികച്ച ചികിത്സകൾ കണ്ടെത്തി, ഈ രോഗാവസ്ഥയെ ഫലപ്രദമായി ചെറുക്കുകയാണ് ലക്ഷ്യം. അതിനുള്ള പരിശ്രമങ്ങൾ ഞങ്ങൾ തുടരും", ഫൗണ്ടേഷന്റെ മെഡിക്കൽ ഡയറക്ടർ ഡോ. ലെസ്ലി ഗോർഡൻ പറഞ്ഞു.
റോഡ് ഐലൻഡ് പ്രവിശ്യയിലെ ഹസ്ബ്രോ ചിൽഡ്രൻസ് ഹോസ്പിറ്റലിലെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ദ്ധയായ ഗോർഡൻ 1999-ൽ മകൾ സാമിന് രോഗം കണ്ടെത്തി. ഇതോടെയാണ് സഹോദരിയോടും ഭർത്താവിനോടും ചേർന്ന് പ്രൊഗേറിയ ഫൌണ്ടേഷൻ സ്ഥാപിച്ചത്. ഇവരുടെ മകൾ 2014ൽ 17ആം വയസ്സിൽ വാർദ്ധക്യബാധിതനായി അന്തരിച്ചു.
ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 400 പേർക്ക് പ്രൊഗേറിയയോ അതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അവസ്ഥയോ ഉണ്ട്. യുഎസിൽ 20 പേർക്കാണ് ഈ രോഗാവസ്ഥയുള്ളത്. ഈ തകരാറുള്ളവരിൽ വളർച്ച മുരടിക്കുകയും സന്ധികൾക്ക് ബലക്കുറവ്, മുടി കൊഴിച്ചിൽ, ചുക്കിച്ചുളിയുന്ന ചർമ്മം തുടങ്ങിയ വാർദ്ധക്യലക്ഷണങ്ങൾ അതിവേഗം കാണപ്പെടും. രോഗമുള്ള കുട്ടികൾ ഹൃദയാഘാതവും ഹൃദയ ധമനികളുടെ കാഠിന്യവും അനുഭവിക്കുന്നു, ശരാശരി പതിന്നാലര വയസിൽ ഇവർ മരിക്കും.
ഈ അസുഖം പാരമ്പര്യമായി പിടിപെടുന്നതല്ല, പ്രൊഗറിൻ എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ കോശങ്ങളിൽ നാശമുണ്ടാക്കുന്ന ഒരു ജീൻ പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഈ അസുഖത്തിന് പ്രൊഗേറിയ എന്ന പേര് നൽകിയിരിക്കുന്നത്. ഇപ്പോൾ പുറത്തിറക്കിയ മരുന്ന് പ്രോട്ടീന്റെ ഉത്പാദനവും ശേഖരണവും തടയുമെന്ന് ഗവേഷകർ പറഞ്ഞു. ഗുരുതരമായ രോഗാവസ്ഥ കുറയ്ക്കുകയും അകാല വാർദ്ധക്യം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
